Сочетанный порок развития гениталий — пеноскротальная транспозиция и проксимальная гипоспадия: клинический случай и обзор литературы

Введение / Introduction

Транспозиция полового члена — редкий порок развития гениталий [1]. Частота встречаемости порока точно не определена и составляет по различным данным не более 1:50000 новорождённых [2]. Заболевание впервые описано в практике 1923 году Epplbi [3]. В литературе данная проблема широко не освещается и большинство публикаций представлено описаниями клинических случаев или малых серий наблюдений. Значительные выборки пациентов представили в своих исследованиях Wu Y. (2022 г.) — 46 пациентов, Pinke LA (2001 г.) — 53 пациента и Fahmy MA — 63 пациента [4–6]. Наибольший материал, из описанного в мировой литературе представлен Wang X (2022 г.) — 86 пациентов [7]. Вопрос тактики при данном состоянии не определён однозначно, и тем более он является спорным при его сочетании с проксимальной гипоспадией [6], частота которого достигает, по данным некоторых авторов, 81 % [3][5]. В этой связи, любое описание указанного сочетанного порока представляет большой интерес.

Клинический случай / Clinical case

Пациент Д., 14 лет. Наблюдается с рождения по поводу мошоночной формы гипоспадии и пеноскротальной транспозиции. Подтверждён кариотип 46 XY. Яички в мошонке, сформированы правильно. Женские половые органы при сканировании малого таза отсутствуют.

В возрасте 6 месяцев в мае 2011 года выполнена пластика уретры тубуляризированным кожным лоскутом из крайней плоти на сосудистой ножке и расправление кавернозных тел. Послеоперационный период без особенностей. Уретральный катетер удалён на 9-е сутки, цистостома — на 14-е сутки. Уретра сформирована до венечной борозды. От коррекции транспозиции принято решение воздержаться до возраста 6 лет по причине малых размеров половых органов и значительного объёма вмешательства.

При осмотре в 6 лет выраженное ожирение, половой член по типу скрытого, мочится из сформированной уретры, однако в силу ожирения предпочитает мочится сидя. Операция перенесена на более поздний период по решению родителей. В последующем наблюдался у эндокринолога по поводу избытка массы тела.

При поступлении общее состояние удовлетворительное. Вес — 115 кг, рост — 180 см (ИМТ=35,49, SDS ИМТ˃3,0 — ожирение III степени). Половые органы развиты по мужскому типу. Половой член длиной около 5 см, окружён мошонкой (рис. 1 А), прямой, меатус открывается на 2–3 мм ниже венечной борозды. Обращает на себя внимание выраженный рубцовый процесс по вентральной поверхности полового члена, который фиксирован рубцами в клетчатке (рис. 1 Б). Уретра проходима для катетера Сh № 10 свободно. При расправлении мошонки половой член практически полностью уходит в последнюю (рис. 1 В).

Решено выполнить хирургическую коррекцию порока. Ход операции: выполнена мобилизация ствола полового члена, а затем мобилизация уретры (рис. 2 А), обращает на себя внимание выраженный рубцовый процесс в слоях тканей, не допускающий формирование лоскута для послойного закрытия уретры. Наложен анастомоз уретры с центрацией её на вершине головки и декутанизацией краёв лоскута (рис. 2 Б), второй ряд швов — на декутанизированную поверхность со смещением от линии шва 2–3 мм на катетере Nelaton Сh № 10 (рис. 2 В). Мобилизация клетчатки и кожи лобковой области, иссечение скротальных парусов с перемещением мягких тканей мошонки ниже основания ствола полового члена с контролем ишемии кожи ствола (рис. 2 Г).

Послеоперационный период без осложнений, заживление раны первичным натяжением. Уретральный катетер удалён на 11-е сутки после операции, пролонгированное его стояние связано с отказом от наложения цистостомы. После удаления катетера мочится свободно, свищей нет. Выписан домой в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки после операции.

Обсуждение / Discussion

Транспозиция полового члена сложная проблема детской урологии-андрологии, подлежащая дискуссии как с точки зрения тактики, в т. ч. и сроков оперативного лечения, так и с точки зрения эффективности применяемых методик [5–8]. Сочетание с гипоспадией усложняет как принятие тактических решений, так и их техническое выполнение [6]. Частота осложнений послеоперационного периода и неудовлетворительных результатов операции остаётся значительной [6].

По мнению Ayamba AM (2021 г.) оптимальным возрастом выполнения вмешательства является 12–18 месяцев [3]. Manjunath K (2014 г.) считает наиболее оптимальным возраст старше 5 лет, с чем трудно согласиться с учётом социально-психологических последствий проксимальной гипоспадии [8].

Спорным вопросом остаётся тактика и первичность выполнения вмешательства — коррекция проксимальной гипоспадии или пеноскротальной транспозиции. Наиболее рациональным представляется разделение вмешательства на два этапа, т. к. значительная хирургическая травма и раскройка лоскутов как мошонки, так и полового члена по всей длине не могут гарантировать достаточного кровоснабжения [6]. Manjunath K (2014 г.) также является сторонником двухэтапного вмешательства, и первично выполняет коррекцию транспозиции [8].

Существуют и иные мнения. Один из лидеров детской генитальной хирургии Perovic S (1992 г.) приводит серию успешно оперированных в один этап пациентов: автором выполнялась коррекция гипоспадии с помощью тубуляризированного лоскута, пластика полового члена васкуляризированными лоскутами, транспозиция полового члена в супраскротальное положение в области лобковой кости с мобилизацией ножек и орхопексия с фиксацией яичек по средней линии [9]. Однако другие авторы отмечают отрицательные стороны подобного вмешательства во взрослом возрасте, несмотря на его привлекательность и возможность избежать этапных вмешательств. Так, Varea-Malo R (2021 г.) описал пациента 38 лет, оперированного по методике Перовича-Вукодиновича с рецидивирующей инфекцией, стенозом неоуретры и обильным ростом волос в уретре, потребовавшим в последующем ряда этапных реконструкций [10]. Wang X (2022 г.) сравнил две группы пациентов — оперированных одноэтапным методом (n=42) и двухэтапным (n=44), и пришёл к выводам о сопоставимости результатов, однако склонялся к одноэтапному вмешательству с использованием лоскута влагалищной оболочки яичка ввиду меньших затрат здравоохранения [7].

Основные применяемые методики оперативного лечения в настоящее время сводятся к двум вариантам — применению М-образного лоскута и методики продвижения полового члена вверх [6]. Manjunath K (2014 г.) несколько оптимизировал технику М-пластики, рассекая кожу на дорсальной стороне полового члена в форме буквы V, что устраняет стягивающий эффект и частично нивелирует лимфатический отёк в послеоперационном периоде [8].

Ряд авторов принимает за основной постулат то, что данный порок является пороком развития не мошонки, а полового члена, и, следовательно, целесообразно перемещение полового член вверх, что достигается либо разрезом, либо тоннельным методом [11][12].

Частота осложнений остаётся значительной и составляет после М-пластики более 50 %, в т. ч. некроз кожного лоскута — 23,8 % и грубая рубцовая деформация — 28,6 %. Сравнивая результаты с продвижением полового члена вверх, авторы приводят меньшие цифры данных осложнений — по 4,0 % [6]. Perovic S (1992 г.) отмечал 4 случая осложнений на серию из 17 пациентов — 23,5 %, выполняя сложное одноэтапное комбинированное вмешательство, при оценке первичных результатов и не анализируя отдалённые [9]. Wang X (2022 г.) указывает частоту осложнений несколько меньше — 20 % [7].

Заключение / Conclusion

Сочетание проксимальной гипоспадии и пеноскротальной транспозиции сложный порок развития, требующий преимущественно этапного вмешательства. Дискуссия по этому вопросу не прекращается и сегодня, что требует глубокого анализа на основе значительного мультицентрового материала. Наиболее рациональным авторам представляется выполнение первым этапом коррекции гипоспадии с расправлением кавернозных тел и максимально дистальным формированием неоуретры, вторым этапом — выполнение транспозиции полового члена, и, при необходимости, формирование неомеатуса на головке полового члена. Применение представленной этапной тактики обеспечивает достижения наилучшего косметического и функционального результатов.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Участие авторов

Все авторы внесли существенный вклад в подготовку работы, прочли и одобрили финальную версию статьи перед публикацией. Шорманов И. С. — концепция и дизайн исследования, редактирование, ответственность за целостность всех частей статьи; Щедров Д. Н. — концепция и дизайн исследования, ответственность за целостность всех частей статьи, написание текста, выполнение оперативного вмешательства; Морозов Е. В. — ответственность за целостность всех частей статьи, написание текста, выполнение оперативного вмешательства; Гарова Д. Ю. — написание текста, редактирование, сбор и обработка материала, анализ литературы; Соловьёв А. С. — сбор и обработка материала.

Финансирование

Работа выполнялась без спонсорской поддержки.

ADDITIONAL INFORMATION

Conflict of interests

The authors declare no conflict of interest.

Authors’ participation

All the authors made a significant contribution to the preparation of the work, read and approved the final version of the article before publication. Shormanov IS — the concept and design of the study, editing, responsibility for the integrity of all parts of the article; Shchedrov DN — the concept and design of the study, responsibility for the integrity of all parts of the article, writing the text, performing surgical intervention; Morozov EV — responsibility for the integrity of all parts of the article, writing the text, performing surgical intervention; Garova DYu — text writing, editing, collection and processing of material, literature analysis; Solovyov AS — collection and processing of material.

Financing

The work was carried out without sponsorship.