В Европе рекомендованк одобрению орфанный препарат Ламзед / Lamzede (велманаза альфа / velmanasa
alfa) фармацевтической компании Chiesi Group, предназначенный для долгосрочной
заместительной ферментной терапии у пациентов с альфа-маннозидозом легкой или
умеренной степенью выраженности. Европейский комитет по лекарственным средствам
для человека (European Committee for Medicinal Products for Human Use — CHMP)
Европейского агентства по лекарственным средствам (European Medicines Agency —
EMA) дал положительную рекомендацию лекарственному средству.

Препарат Ламзед вводят еженедельно путем внутривенной
инфузии, для обеспечения или дополнения натуральной альфа-маннозидазы,
фермента, активность которого снижена при заболевании, что приводит к нарушению
метаболизма олигосахаридов и накоплению богатых маннозой соединений в различных
тканях организма. У пациентов с этим заболеванием может отмечаться нарушение
мышления, увеличение печени или селезенки, отличительные черты лица и скелетные
аномалии.

Преимуществами препарата Ламзед является его способность
восстанавливать олигосахариды до нормального уровня и улучшать физические
нагрузки и функцию легких у некоторых пациентов.Наиболее
распространенными побочными эффектами являются диарея, лихорадка и увеличение
веса.

На данный момент не
существует одобренного лекарственного средства для лечения альфа-маннозидоза.
Терапия направлена на уменьшение проявления симптомов заболевания.