11 апреля в рамках конгресса «Человек и
лекарство» был представлен новый препарат для лечения идиопатического легочного
фиброза. Эсбриет® (пирфенидон) компании «Рош» позволяет увеличить медиану
выживаемости больных идиопатическим легочным фиброзом до беспрецедентных 6,9
лет.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) —
необратимое и смертельное заболевание легких, при котором человек утрачивает
способность усваивать кислород из-за рубцовых изменений легочной ткани. Это
редкое заболевание с неизвестной этиологией, которое развивается
преимущественно у мужчин старше 50 лет. Заболевание, как правило, имеет
неуклонно прогрессирующее течение, в результате развивается дыхательная
недостаточность и наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает
30%. Ввиду плохого прогноза, ИЛФ считается более опасной патологией, нежели
многие виды онкологических заболеваний: показатели выживаемости ниже только у
пациентов с раком легких и поджелудочной железы.

Причины возникновения идиопатического
легочного фиброза неизвестны, однако существует вероятность, что в развитии заболевания
большую роль играют сочетание генетической предрасположенности и факторов
воздействия окружающей среды (курение, неблагоприятная экология).

Данные по распространенности и
заболеваемости недостаточны не только в России, но и во всем мире. Отсутствие
единых эпидемиологических данных связано с тем, что унифицированная
формулировка диагноза и диагностические критерии ИЛФ были приняты недавно и,
ранее, при оценке заболеваемости учитывались также те патологии, которые по
текущим критериям не относятся к идиопатическому лёгочному фиброзу.

«Проблема в том, что диагностика ИЛФ
затруднена: симптомы заболевания неспецифичны и встречаются при других легочных
или сердечно-сосудистых патологиях, — говорит Белевский Андрей Станиславович,
профессор, д.м.н., зав. кафедрой пульмонологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, главный
пульмонолог Департамента здравоохранения г. Москвы. — Непрекращающийся кашель,
одышка при физической нагрузке могут указывать на астму, сердечную
недостаточность или хроническую обструктивную болезнь легких. Половине
пациентов с ИЛФ первоначально ставится неверный диагноз, и проходит не менее
года, прежде чем пациент попадает в клинический центр, занимающийся проблемами
интерстициальных болезней легких. И это особенно важно, поскольку теперь, когда
появилась терапия, замедляющая течение ИЛФ, решающее значение имеет именно
ранняя диагностика».

Согласно предварительным расчетным данным,
полученным на основе исследования с опросом всех крупных пульмонологических
центров Российской Федерации, распространенность ИЛФ в России составляет около
9-11 случаев на 100 тысяч населения, что согласно 44 статье 323 Федерального
закона РФ от 21 ноября 2011 г. «Об основах охраны здоровья граждан в Российской
Федерации», соответствует определению орфанного заболевания. В феврале 2016
года ИЛФ был внесен в Перечень редких (орфанных) заболеваний в РФ.

Данное событие стало знаковым как для
пациентов с ИЛФ, так и профессионального сообщества, позволив ускорить
доступность инновационного метода лечения препаратом пирфенидон на 2 года. В
декабре 2016 года препарат был зарегистрирован в РФ.

Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные
на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков (азатиоприн,
циклофосфамид), не позволяет эффективно бороться с данной патологией.
Разочаровывающие результаты использования противовоспалительных препаратов
потребовали разработки альтернативного подхода и изучения антифиброзных
агентов.

Механизм действия препарата пирфенидон до
конца не установлен: тем не менее, существуют данные, подтверждающие, что он
подавляет продукцию трансформирующего фактора роста (ТФР)-бета, медиатора,
регулирующего рост клеток, ответственных за развитие фиброза. Таким образом,
препарат напрямую воздействует на причины патологических изменений легочной
ткани и замедляет процесс необратимого рубцевания.

Ранняя диагностика ИЛФ и своевременное
назначение терапии пирфенидоном позволяют приостановить течение болезни на той
стадии, когда необратимые изменения легочной ткани не привели к значительному и
трагическому ухудшению функции легких и качества жизни пациента, позволяя
значительно продлить активный период жизни.

Согласно результатам крупных клинических
исследований (1247 пациентов в трех исследованиях III фазы), количество
пациентов с полностью сохраненной функцией легких и значительным замедлением
прогрессирования через год терапии препаратом пирфенидон, было в 2,3 больше по
сравнению с группой плацебо. Недавно представленные результаты открытого
наблюдения пациентов с ИЛФ продемонстрировали увеличение медианы выживаемости на
терапии препаратом пирфенидон до 6,9 лет.

«Исследования и клиническая практика в
Европе, США и Японии, где пирфенидон одобрен для лечения всех взрослых
пациентов с ИЛФ, показывают, что препарат существенно, то есть примерно
наполовину, замедляет снижение функции легких», — говорит Авдеев Сергей
Николаевич, профессор, д.м.н, член-корр. РАН, зам. Директора по научной работе
ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА РФ.

В настоящий момент пирфенидон
зарегистрирован в 35 странах, процедура регистрации проходит еще в 10 странах.

Компания «Рош» имеет более чем
двадцатипятилетний опыт в области лечения респираторных заболеваний, помогая
пациентам с ИЛФ, астмой, муковисцидозом и раком легкого, и имеет в активе более
100 текущих клинических исследований в области респираторных заболеваний.
Объединяя исследования и разработки разных направлений, компания создает новые
схемы лечения. Так, для возможного применения при ИЛФ в комбинации с
пирфенидоном исследуется препарат лебрикизумаб. Возможно, применение
комбинированной терапии позволит пациентам с ИЛФ если не излечиться
окончательно, то продлить срок активной, полноценной, самостоятельной жизни.

Все товарные знаки, использованные или
упомянутые в данном пресс-релизе, защищены законом.

Пресс-релиз